Aile öyküsünde kanser vakaları olan kişilerin belli başlı kanser türlerine daha yatkın oldukları bilinmektedir. Kanser tek tip bir hastalık olmadığı için rutin olarak yapılması gereken testler de farklı kanser türleri arasında farklılık gösterecektir. Belli başlı ailesel kanser sendromları, farklı tip kanserlerin bir arada görülmesine veya aile bireylerinde farklı kanser tiplerinin ortaya çıkmasına sebep olabilir. Bu tür durumlarda tek tip bir kanser taraması önlem almak için yeterli olmayabilir.

Aileden geçiş öyküsü olan kanser sendromları genellikle ebeveynlerden çocuklara geçen gen mutasyonları ile alakalıdır. Aile geçişli kanser sendromlarında, aile bireylerinde aynı kanser türünün görülmesine, erken yaşta kanser olgusuna rastlanılmasına veya aynı kişide birden çok tür kanser görülmesine sebep olabilir.

Aile geçişli kanser sendromlarına örnek olarak meme ve over kanserleri, MEN sendromları, Li-Fraumeni sendromu, Cowden sendromu ve Lynch sendromu gösterilebilir.

Genetik Geçişli Meme ve Over Kanseri Sendromu (HBOC)

Bazı ailelerde birden çok kadında meme ve/veya over kanseri olgularına rastlanır. Genellikle bu tür ailelerde kansere rastlanma yaşı, normalin daha altındadır. Aynı zamanda bir kadının iki göğsünde de ayrı ayrı tümör bulunabilmekte veya hem meme hem de over kanseri gözlemlenebilmektedir.

Bu sendromda genellikle BRCA1 veya BRCA2 genlerinde mutasyon saptanır fakat bilinmelidir ki bazı kişilerde bu genlerde mutasyon olmasa bile, bu sendrom gözlemlenebilmektedir. Yani, henüz bilmediğimiz bir gen mutasyonu daha bu sendroma sebebiyet verebilmektedir.

BRCA1 ve BRCA2 gen mutasyonları aynı zamanda fallop tüpü kanseri, pankreas kanseri ve prostat kanseri ile de ilişkilendirilmektedir.

Li-Fraumeni Sendromu

Ekseriyetle tümör baskılayıcı genlerden biri olan TP53 geninde bir mutasyondan kaynaklanan bu sendrom, bazen CHEK2 gen mutasyonuna bağlı olarak da gözlemlenmektedir. Li-Fraumeni sendromu barındıran kişiler hayatları boyunca birden çok kanser türüne yakalanabilmektedirler. Bu hasta grubunda radyasyon terapisinin de kanser tetikleyici özelliği buılunduğu için bu hasta grubunda radyasyon tedavisi hususunda dikkatli davranılmalıdır.

Osteosarkom, yumuşak doku sarkomu, lösemi, beyin tümörleri, böbrek üstü bezi tümörleri ve meme kanseri bu sendromda en sık gözlemlenen kanser türleridir. Kişiler genellikle erken yaşta kanser tanısı alırlar.

Lynch Sendromu

Kişilerin bağırsak kanserine yakalanma riskini en fazla yükselten sendrom, Lynch sendromudur. Aynı zamanda herediter non-polipoz kolorektal kanser sendromu (HNPCC) olarak da bilinir. Ekseriyetle bu sendromu barındıran kişilerde 50 yaş öncesinde kolorektal kanseri olgusuna rastlanır.

Lynch sendromunda kolorektal kanserin yanı sıra, endoemtriyal kanser, over kanseri, mide, ince bağırsak, pankreas, böbrek, üreter kanserleri de daha sık gözlemlenmektedir. Lynch sendromu, MLH1, MSH2, MSH6, PMS1 ve PMS2 gen mutasyonları ile alakalandırılır. Normal şartlarda DNA hasarını onarmak ile sorumlu olan bu genlerde mutasyon olduğu zaman meydana gelen DNA hasarları onarılamadığı için sonrasında kanserleşme oranlarında bir yükselme gözlemlenir.

Cowden Sendromu

Cowden sendromunu taşıyan kişilerin neredeyse hepsinde kanserleşmeyen, iyi huylu hamartomlar gözlemlenir. Ciltte ve mukozal membranlarda (ağız ve burun içlerinde) gözlemlenen bu iyi huylu tümörler aynı zamanda bağırsaklarda da gözlemlenebilmektedir.

Bu iyi huylu tümörlerin yanı sıra, cowden sendromu belli başlı kanserlere de yatkınlık yaratır. Örneğin meme, tiroid ve endometriyum kanserleri, bu sendrom ile en çok ilişkilendirilen kanser türleridir. Sadece kanser değil, kanserleşmeyen hücresel değişiklikler de cowden sendromunda sıklıkla görülür.

MEN sendromları

MEN sendromları bazen aile geçişli, bazen de sonradan gelişebilen sendromlardır. Genellikle endokrin organlarının büyümesi ve aktivitesinin artması halinde kendilerini gösterirler. Birden çok kanser veya iyi huylu tümör gözlemlenmesi oldukça yaygındır. Aşağıdaki resim, MEN sendromları ile ilişkilendirilen kanser türlerini özetlemektedir:

Bu liste tüm aile geçişli / genetik kanser sendromlarının tam listesi değildir. Genellikle en sık rastlanan veya sebebi araştırılabilen kanser türleri örneklenmiştir. Eğer ailede belli başlı iyi huylu veya kötü huylu tümörler görülme eğilimi mevcut ise, kanser taraması yapılması ve belli aralıklarla sağlık kontrollerinden geçilmesi oldukça önem kazanacaktır.

Sağlıklı günler dileklerimle,

Elite Research and Surgical Hospital

 

Randevu İçin Bize Ulaşın:

Telefon Hattı: 0392 444 3548 (ELIT)

İletişim Formu: https://www.elitenicosia.com/iletisim/